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抗磷脂綜合征

抗磷脂綜合征(APS)為一種以反復(fù)動脈或者靜脈血栓、病態(tài)妊娠和抗磷脂抗體(APL)持續(xù)陽性的疾患。APS可繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡或者其他自身免疫病,但也可單獨出現(xiàn)(原發(fā)APS)。無論原發(fā)或者繼發(fā)的APS,其臨床表現(xiàn)及實驗室檢查并無差別。女性發(fā)病率明顯多于男性。APS的家族傾向并不明顯,但患者親屬的抗磷脂抗體檢查??申栃?。

APS的臨床表現(xiàn)從無癥狀A(yù)PL陽性(無血栓史或病態(tài)妊娠史)到惡性APS(數(shù)天內(nèi)發(fā)生廣泛血栓),程度不一。
1.血管栓塞
可以出現(xiàn)任何組織或器官的動、靜脈和小血管血栓。常常發(fā)生在少見部位、發(fā)病年齡輕、反復(fù)發(fā)作。
2.流產(chǎn)
典型的APS患者流產(chǎn)多發(fā)生在妊娠的10周以后,但也有早于10周者,后者更多見于染色體或其他基因缺陷。APS患者早期3個月妊娠多正常,以后發(fā)生胎兒生長緩慢和羊水減少,還可出現(xiàn)子癇和先兆子癇
3.非特異性表現(xiàn)
網(wǎng)狀青斑、血小板減少、自身免疫性溶血性貧血、心臟瓣膜病(瓣膜贅生物或增厚)、彌漫肺泡出血、肺動脈高壓多發(fā)性硬化樣綜合征、舞蹈癥或其他脊髓病等。
4.惡性抗磷脂綜合征(CAPS)
這是一種罕見的突發(fā)的威脅生命的并發(fā)癥,于數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)中、小動脈廣泛血栓(盡管使用了足量抗凝治療),引起腦卒中,心臟、肝、腎上腺、腎和腸梗死,以及外周組織壞疽。

狼瘡抗凝物、ACL、或抗β2GP1抗體陽性,有助于確診。

2004年修訂的APS分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(Sapporo):
1.臨床標(biāo)準(zhǔn)
(1)血管栓塞??任何組織或器官的動、靜脈和小血管發(fā)生血栓≥1次。
(2)異常妊娠??
①≥1次發(fā)生于妊娠10周或10周以上無法解釋的形態(tài)學(xué)正常的胎兒死亡。②≥1次發(fā)生于妊娠34周之前因嚴(yán)重的先兆子癇、子癇或者明確的胎盤功能不全所致的形態(tài)學(xué)正常的新生兒早產(chǎn)。③≥3次發(fā)生于妊娠10周之前的無法解釋的自發(fā)性流產(chǎn),必須排除母體解剖或激素異常以及雙親染色體異常。
2.實驗室標(biāo)準(zhǔn)
(1)狼瘡抗凝物至少2次陽性,間隔至少12周。
(2)中/高滴度IgG/IgM型ACL至少檢測2次,間隔至少12周。
(3)IgG/IgM型抗β2GP1抗體至少檢測2次,間隔至少12周。
診斷APS必須符合至少1項臨床標(biāo)準(zhǔn)和1項實驗室標(biāo)準(zhǔn)。

APL持續(xù)陽性的治療建議

好評醫(yī)生-抗磷脂綜合征
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擅長:類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、抗磷脂綜合征、皮肌炎、強直性脊柱炎、系統(tǒng)性硬化癥、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、高尿酸血癥、結(jié)締組織病、血管炎、白塞病、成人斯蒂爾病、IgG4相關(guān)性疾病、風(fēng)濕性多肌痛、硬皮病、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、過敏性紫癜、原發(fā)性膽汁性肝硬化、多發(fā)性肌炎、骨關(guān)節(jié)病、自身免疫性疾病、血小板減少、血小板升高、白細(xì)胞減少、白細(xì)胞升高、貧血、紅細(xì)胞增多

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...懷疑自己有抗磷脂綜合征的?孩子目前有出血的情況嗎抗心磷脂抗體的滴度查過嗎孩子近期有沒有出現(xiàn)過頭痛、腹痛等不適癥狀?孩子平時活動量如何,活動后有無異常表現(xiàn)?為明確診斷,需要再進(jìn)一步檢測抗心磷脂抗體的具體滴度,同時還需要檢查其他自身抗體相關(guān)項目,如抗β2 - 糖蛋白1抗體、狼瘡抗凝物才能評估抗心磷脂抗體異常,確實可能是導(dǎo)致凝血活酶時間延長的一個原因。但現(xiàn)在孩子感染可能也會導(dǎo)致機體的凝血 - 纖溶系統(tǒng)出現(xiàn)紊亂。炎癥反應(yīng)也可以激活凝血因子,消從而導(dǎo)致凝血指標(biāo)異常。目前我給你的建議是先進(jìn)一步排查凝血異常的原因。目前可以先暫停手術(shù),進(jìn)一步完善相關(guān)檢查明確凝血異常病因,待凝血指標(biāo)恢復(fù)正常后再考慮手術(shù)。 狼瘡抗凝物異??赡芘c抗磷脂綜合征等自身免疫性疾病相關(guān),會影響凝血功能,結(jié)合之前孩子凝血活酶時間延長等情況,需進(jìn)一步排查病因,建議把抗心磷脂抗體的滴度測一下是的,接下來需要做抗心磷脂抗體滴度、抗β2-糖蛋白1抗體等檢查,以明確診斷。暫時先不要手術(shù),等檢查結(jié)果出來后再評估治療方案。抗磷脂綜合征可能性是存在的,但還得需要進(jìn)一步明確,孩子太小,看看用中醫(yī)中藥的方法先保守對癥治療,待病情穩(wěn)定再復(fù)查看看還有沒異常,孩子感染也會導(dǎo)致機體的凝血系統(tǒng)出現(xiàn)紊亂。從而導(dǎo)致凝血指標(biāo)異常。先暫時能保守先保守,如果癥狀有變化再手術(shù)也可以抗磷脂綜合征可能與孩子目前的感染有關(guān),感染能暫時干擾凝血功能,導(dǎo)致抗心磷脂抗體陽性。抗磷脂綜合征嚴(yán)重時會引起血栓,但孩子目前沒有相關(guān)癥狀,情況不算嚴(yán)重。建議先做抗心磷脂抗體滴度、抗β2-糖蛋白1抗體等檢查,明確診斷后再決定治療?,F(xiàn)在注意休息,避免感染加重,不要急于手術(shù)。孩子太小,各個器官都是在發(fā)育過程中,有些手術(shù)對孩子遠(yuǎn)期影響還是很大的,我建議您先明確診斷后,可先保守治療,如果癥狀有進(jìn)展再選擇手術(shù)吃中藥可以控制地手術(shù)后孩子發(fā)育及以后的免疫也會受影響要綜合評估一下利弊,您考慮考慮孩子腺樣體肥大較嚴(yán)重,確實可能影響面容和呼吸功能,醫(yī)生建議手術(shù)是為了改善這些問題。但目前孩子凝血功能異常,存在抗心磷脂抗體陽性,手術(shù)風(fēng)險也高。建議先做抗心磷脂抗體滴度和其他相關(guān)檢查,等凝血指標(biāo)穩(wěn)定后再考慮手術(shù)。期間可以通過中藥調(diào)理和注意預(yù)防感染,保持良好休息。這樣做可以最大程度保證孩子安全和健康發(fā)展。這個是狼瘡抗凝物檢測這個狼瘡抗凝物陽性并不能說明抗心磷脂抗體陽性,但跟二者是有關(guān)聯(lián)。這只是一個輔助的診斷指標(biāo),要想判斷抗心磷脂抗體陽性得需要結(jié)合抗心磷脂高滴度,狼瘡抗凝物的陽性還有血栓的形成這些癥狀才能判斷是否有抗心磷脂綜合征嗯嗯孩子狼瘡抗凝物陽性說明血液凝血功能可能有異常,但不一定很嚴(yán)重,等進(jìn)一步檢查,明確病情?,F(xiàn)在注意避免感染和,保持休息,觀察有無異常癥狀是的嗯嗯是的,在風(fēng)濕免疫科先查完明確下病因,但同時可以吃中藥調(diào)理中藥調(diào)理主要針對免疫系統(tǒng)異常,包括狼瘡抗凝物異常帶來的影響,也有助于減輕感染對孩子身體的影響。腺樣體肥大問題也可以通過調(diào)理改善,但嚴(yán)重時仍需手術(shù)。建議先做詳細(xì)免疫和凝血相關(guān)檢查,明確病因后再決定治療方案不用客氣,有什么問題可以再聯(lián)系我,感謝您的信任,也祝孩子早日康復(fù)!要是沒問題,歡迎您給我一個“滿意”評價(評價按鈕在頁面右上角,問題關(guān)閉后頁面下面也可評價)。春雨系統(tǒng)會自動贈送您一張復(fù)診優(yōu)惠券。
沈萍 佳木斯市中醫(yī)院
2025-06-04
您好,請問您目前血小板多少?已明確診斷抗磷脂抗體綜合征了嗎?請問您哪里不舒服去看病的呢?結(jié)婚了嗎?各種檢查結(jié)果有嗎?其他的呢?比如抗磷脂抗體、狼瘡抗凝物等好的血沉多少?做過骨穿嗎骨穿結(jié)果有嗎骨髓增生程度,巨核細(xì)胞多少目前各項結(jié)果確實支持抗磷脂抗體綜合征,激素用了多久了?多大量?目前血小板已逐漸回升治療有效,繼續(xù)這么用就行了,醫(yī)生會根據(jù)病情逐漸減量的會控制住的,但以后有反復(fù)復(fù)發(fā)的風(fēng)險,平時注意心情舒暢那就要看并發(fā)癥威脅生命不,比如經(jīng)常出現(xiàn)血栓還有就是老是流產(chǎn)的話對身體就十分不利了有的人壽命不受影響的
楊美榮 華北理工大學(xué)附屬醫(yī)院
2015-09-27

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