無特定的人群

無傳染性

atl患者的臨床表現(xiàn)多種多樣，可表現(xiàn)為白血病樣的急性型，淋巴細胞增生的淋巴瘤型，預后較好的慢性型和冒煙狀態(tài)(隱襲型).
幾乎所有患者均有淋巴結腫大，許多患者有廣泛的淋巴結病，大多數(shù)有腹膜后淋巴結腫大，但縱隔腫塊很少見，骨髓常有白血病細胞浸潤，其他常見受累部位有肺，肝臟，皮膚，胃腸道和中樞神經系統(tǒng)。
約2/3的患者可發(fā)生皮膚受累，大多數(shù)皮膚浸潤患者可見局灶性的atl細胞浸潤或波特利埃微膿腫(pautrier microabscesses).
各型的主要臨床表現(xiàn)
1.急性型：患者中位年齡為40歲，典型的表現(xiàn)為：發(fā)病很急，主要是迅速進展的皮膚損害，高鈣血癥，或兩者并存，皮膚損害多種多樣，如散在分布的瘤塊，融合的小結節(jié)，斑塊，丘疹，非特異性紅斑等，高鈣血癥患者常表現(xiàn)為乏力，表情淡漠，精神錯亂，多尿，煩渴。
2.慢性型：可有淋巴結腫大，肝脾腫大，皮膚及肺浸潤，無高鈣血癥，無中樞神經系統(tǒng)，骨，胃腸道浸潤，無腹水及胸腔積液。
3.淋巴瘤型：淋巴結組織學證明為淋巴結病，無白血病細胞浸潤。
4.冒煙型：皮膚損害為其特征，可表現(xiàn)為紅斑，丘疹，結節(jié)，可有肺浸潤，一般無高鈣血癥，淋巴結腫大，肝脾大和骨髓浸潤均較輕微；無中樞神經系統(tǒng)浸潤。

成人t細胞白血病的化驗檢查包括：

1、外周血：與其他急性白血病不同，atl病人一般可無貧血和血小板減少，即使有貧血及血小板減少者，程度也較輕，重度貧血和血小板減少者較少見，白細胞數(shù)常增高，尤其見于急性型和慢性型病人，淋巴細胞占10-90％,淋巴細胞增多者亦主要見于急性和慢性型atl病人。

2、骨髓象：淋巴細胞可少于30％,也可多于60％,見到多形核淋巴細胞是本病特征之一，約占外周血10％以上，細胞化學見pas陽性，酸性磷酸酶陽性，tdt陰性，過氧化物酶陰性。

3、免疫表型：最常見的表型為cd4 cd8-,但部分患者表現(xiàn)cd4cd8-、cd4-cd8或cd4 cd8-等表型，atl細胞常見復合表達為cd2、cd3、cd4、cd8-、cd25.
4、細胞遺傳學：atl無單一突出的染色體易位，但有28％累及14號染色體上q32,15％累及q11,7號染色體三倍體，6q-、13q-、14q+、3p+也較為常見。

5、病毒學檢查：用酶標免疫分析法或間接免疫熒光試驗可檢測抗htlv-Ⅰ抗體；用rt-pcr方法可檢測腫瘤細胞htlv-Ⅰ病毒rna表達，尤其htlv原病毒dna陽性對本病診斷意義較大；用pcr技術檢測htlv-Ⅰ前病毒負荷，有利于早期評估atl瘤負荷。

6、生化檢查：高鈣血癥、got、gpt、ldh、膽紅素、堿性磷酸酶升高。

7、x射線：胸片可顯示雙肺有彌漫性浸潤，骨髂x射線平片常有溶骨性損害。

8、B超：淺表淋巴結腫大，腹膜后淋巴結腫大，肝脾腫大者可提示。

9、病理檢查：淋巴結，皮膚活檢可見atl細胞浸潤。

診斷標準
1.國內診斷標準(1984年全國部分省市atl協(xié)作會議)
(1)白血病的臨床表現(xiàn)：
①發(fā)病于成年人；
②有淺表淋巴結腫大，無縱隔或胸腺腫瘤。
(2)實驗室檢查：外周血白細胞常增高，多形核淋巴細胞(花細胞)占10%以上；屬t細胞型，有成熟t細胞表面標志；血清抗htlv-Ⅰ抗體陽性。
2.atl國外診斷標準(schimoyama metal,1991)
(1)組織學及(或)細胞化學證明為淋巴細胞白血病伴t細胞表面抗原(主要為cd2 ,cd3 ,cd4 ).
(2)外周血必須有異常t淋巴細胞，包括典型成人t淋巴白血病細胞(亦稱花細胞及小而成熟的t細胞，細胞核有切入的凹陷或分葉核).
(3)抗人類t淋巴細胞白血病病毒Ⅰ型(htlv-Ⅰ)抗體陽性。
3.atl亞型的診斷標準(gessainetal,1992)
(1)冒煙型：
①外周血異常t細胞≥5%.
②淋巴細胞總數(shù)正常。
③無高血鈣，ldh≤1.5×正常值。
④無淋巴結??；無肝，脾，cns,骨，胃腸道受累。
⑤無腹腔積液或胸腔積液。
⑥可有皮膚及肺損害。
⑦如果異常t細胞<5%,應有組織學證實的皮膚及肺損害。
(2)慢性型：
①淋巴細胞絕對數(shù)增加(≥4×109/l)伴t細胞>3.5×109/l,包括異常t細胞和偶有花瓣形細胞。
②無高血鈣，ldh≤2×正常值。
③無cns,骨，胃腸道受累，無胸腔積液或腹水。
④可有淋巴結和脾，肝，肺，皮膚受累。
(3)淋巴瘤型：
①無淋巴細胞增加，伴異常淋巴細胞≤1%.
②組織學上陽性淋巴結病變。
(4)急性型：
①除外上述3型的atl患者，常具有白血病的表現(xiàn)及淋巴結腫大病變。
②有組織學和(或細胞學證實的t淋巴細胞腫瘤。
③除淋巴瘤atl外，外周血應有異常t淋巴細胞，包括典型的“花瓣”細胞以及小的有切跡和分葉核成熟t淋巴細胞。
④lthv-1 抗體陽性。
鑒別診斷
1.蕈樣霉菌病/sezary綜合征 蕈樣霉菌病/sezary綜合征(mf/ss)是一種分化成熟的t細胞惡性疾病，與atl相似，二者均有皮膚浸潤病變，在新的who白血病及淋巴瘤分類中，二者均歸類于成熟(外周)t細胞腫瘤，區(qū)別點在于：
①atl白血病細胞一般不浸潤表皮；
②atl細胞與典型sezary細胞形態(tài)不同，前者細胞核多呈分葉核改變；
③atl常累及骨髓；
④atl臨床過程比mf/ss更具侵襲性。
2.t細胞慢性淋巴細胞白血病(t-cll) t細胞慢性淋巴細胞白血病(t-cll)也是一種成熟t細胞惡性腫瘤，與atl區(qū)別在于：
①atl細胞形態(tài)與t-cll細胞形態(tài)不同；
②atl臨床進展具有侵襲性；
③atl患者htlv-Ⅰ抗體為陽性，而t-cll則為陰性。
3.皮膚t細胞淋巴瘤 多有慢性的前期病癥，發(fā)病較緩與htlv-1感染無關。

(一)治療
本病多依據(jù)臨床分型不同而決定治療策略，慢性型或冒煙型患者多采用對癥支持治療，以積極控制感染和改善臟器功能為主，當出現(xiàn)病情進展或急性轉變時，方可考慮采用積極治療措施。急性型或淋巴瘤型atl雖采用化學、生物學等積極治療措施，但療效不佳，中位生存期2~6個月。

1.化學治療 最常用的治療方案為vepa方案(長春新堿1mg/周，連用6周；環(huán)磷酰胺300mg/d,第8、22、29天；潑尼松40~60mg/d,每周3天；多柔比星(阿霉素)40~60mg/d,第1、22天)應用此方案治療322例患者，完全緩解7l例(22%).經典的chof方案療效也不理想，59例中有10例(17%)完全緩解。其他可使用方案包括cvp方案、macop-b方案，promace-mopp方案等，治療效果均不理想。近來，日本學者采用lsg15方案(7個周期vcaf、amp及vecp方案)加粒細胞生長因子(g-csf)治療96例進展期atl患者，完全緩解33例(35.5%),部分緩解42例(45.2%),中位生存時間13個月，2年無病生存率達31.3%,明顯高于其他化療方案。目前，化療仍是治療進展期atl的主要手段。

2.維a酸(全反式維甲酸) 維a酸(atra)可能影響或阻斷atl細胞tax/nf-kb信號通道，目前已用于化療耐藥的atl患者臨床治療，臨床療效有待進一步驗證。

3.干擾素 干擾素-2b可用于atl治療，惟單用療效欠佳。近來，已有數(shù)篇報道干擾素α-2b與抗病毒藥齊多夫定(疊氮胸苷)合用治療atl患者并獲得一定療效。white等采用干擾素α-2b 250萬~1000萬u,皮下注射，1次/d和齊多夫定(azt )50~200mg,口服，5次/d,治療atl患者18例，除6例無法評價療效外，其中1例完全緩解持續(xù)21.6月，2例部分緩解分別持續(xù)3.7月和26.5月。matutes等用上述方法治療15例既往已接受各種治療atl患者，其中8例獲完全緩解或部分緩解，另7例無效。

4.免疫治療 il-2r(tac)的單克隆抗體可用于atl治療。臨床資料表明，抗tac治療20例atl者，1例有短暫不肯定緩解。4例部分緩解，2例完全緩解。抗tac也可與免疫放射性核素(90y)交聯(lián)，用于治療atl患者，在15例接受治療者中，8例部分緩解，2例完全緩解。

5.造血干細胞移植 utsunomiya等用異基因造血干細胞移植(allo-hsct)治療10例atl患者，其中9例供者為親緣，1例無關供髓者，中位無病生成期為17.5月，表明allo- hsct用于atl治療可獲一定療效。

6.有溶骨病變和高鈣血癥，可用帕米膦酸二鈉90mg, 靜注，每月1次。

(二)預后
本病預后極差。日本淋巴瘤研究組報道854例atl患者，中位隨訪時間(從診斷時計算)為14個月，585例(68.5%)已死亡，269例(31.5%)仍存活，中位生存期僅6個月，2年和4年預期存活率為28%和12%.提示不良預后有關的因素有：
①一般狀況不佳；
②高乳酸脫氫酶血癥；
③年齡>40歲；
④多部位受累；
⑤高鈣血癥；
⑥cd4- ,cd8- ;cd4+,cd8 或cd4- ,cd8 ;
⑦ki-67 >18%.

養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習慣，這是我們在平時生活中比較容易做到的：使用軟毛牙刷，養(yǎng)成進食后即刷牙的習慣，以減少食物殘渣存留口腔，降低細菌繁殖。白血病的護理工作要做到每天洗澡，并觀察身體皮膚的完整性，有無傷口、破皮、出血點、瘀青、出疹子等異常情形。

并且要注意的是在吃水果時一定要洗凈或者去皮，以免有農藥殘留成分從而加重了病情。還需要提醒的是患者食用的食品以及食用食具要時時保持潔凈，以免感染。