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春雨醫(yī)生

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惡性纖維組織細胞瘤

在最近的文獻報道中被列為最常見的軟組織肉瘤類型,包含有多種不同類型的肉瘤,具有某些共同的形態(tài)特點,如多形性和席紋狀的生長方式。目前主要包括以下三種類型:多形性惡性纖維組織細胞瘤/未分化高級別多形性肉瘤、巨細胞惡性纖維組織細胞瘤/伴有巨細胞的未分化多形性肉瘤、炎癥性惡性纖維組織細胞瘤/伴有明顯炎癥反應(yīng)的未分化多形性肉瘤。免疫表型波形蛋白、α1-AAT、α1-ACT、CD68、Ⅷα因子常呈陽性反應(yīng),有時也對actin、desmin和lysozyme呈陽性。

多見于從50-70歲

無傳染性

臨床表現(xiàn)大多數(shù)的病例發(fā)生于成人肢體的深部軟組織,61~70歲為發(fā)病高峰,但兒童亦可發(fā)病。約近半數(shù)的腫瘤累及深筋膜或骨骼肌實質(zhì)。

依靠病理學活組織檢查。

根據(jù)臨床表現(xiàn)、大體檢查及組織病理學即可診斷。以下我們將對不同類型的惡性纖維組織細胞瘤分別描述。
1.多形性惡性纖維組織細胞瘤/未分化高級別多形性肉瘤
大部分為局限性、膨脹性生長的腫物,可有假包膜。腫物的大小和生長部位有一定關(guān)系,最大直徑介于5~15cm之間。切面表現(xiàn)多樣,可有白色纖維性區(qū)域或肉質(zhì)感區(qū),并可混合有壞死、出血和黏液變區(qū)。
未分化高級別肉瘤是經(jīng)充分取材和謹慎使用各種輔助檢查手段之后,做出的一種排除性診斷。鏡下細胞及細胞核有明顯多形性,常伴有奇異型腫瘤巨細胞,混合數(shù)量不等的梭形細胞和圓形組織細胞樣細胞。常有編織狀結(jié)構(gòu)和間質(zhì)慢性炎細胞浸潤。
2.巨細胞惡性纖維組織細胞瘤/伴有巨細胞的未分化多形性肉瘤
一般表現(xiàn)為大腫物,并伴有出血和壞死。鏡下可見不同程度多形性的橢圓形至梭形細胞,以及間質(zhì)有明顯破骨細胞性巨細胞反應(yīng)。大多數(shù)病變的巨細胞在細胞學上無惡性表現(xiàn)。
3.炎癥性惡性纖維組織細胞瘤/伴有明顯炎癥反應(yīng)的未分化多形性肉瘤
腫瘤一般較大,因經(jīng)常含大量黃瘤細胞而呈黃色。鏡下含有片狀良性黃瘤細胞、包括中性粒細胞和嗜酸性粒細胞的大量炎細胞以及少數(shù)淋巴細胞和漿細胞。有一個或多個不規(guī)則深染核和明顯核仁的異型性大細胞散在分布于腫瘤中。大多數(shù)病例有典型的多形性MFH樣區(qū)域,其中梭形和多形性細胞隨意分布。炎癥性MFH為排除性診斷。

此瘤易發(fā)生局部復(fù)發(fā)并向遠處轉(zhuǎn)移,尤其是肺和區(qū)域淋巴結(jié)。預(yù)后因素與腫瘤的大小和發(fā)生部位的深淺有關(guān)。

保持良好的心態(tài)非常重要,保持心情舒暢,有樂觀、豁達的精神、堅強戰(zhàn)勝疾病的信心。不要恐懼,只有這樣,才能調(diào)動人的主觀能動性,提高機體的免疫功能。

日常預(yù)防
無特殊有效預(yù)防措施,可在飲食方面做些調(diào)整:
(1). 維持理想的體重。
(2). 攝入多種食物。
(3). 每天飲食中包括多種蔬菜和是水果。
(4). 攝取更多的高纖維食物(如全谷麥片、豆類、蔬菜、水果).
(5). 減少脂肪總攝入量。
(6). 限制酒精類飲料的攝取。
(7).限制腌制、熏制、及含亞硝酸鹽類食品的攝入。

好評醫(yī)生-惡性纖維組織細胞瘤
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