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春雨醫(yī)生

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小兒腸病性肢端皮炎

腸病性肢端皮炎(acrodermatitis?enteropathica)即慢性腸源性肢端皮炎,又稱腸源性肢端皮炎綜合征(acrodermatitis?enteropathica?syndrome)、brandt綜合征、danbolt-closs綜合征、腸病性肢端皮炎、非典型性連續(xù)性肢端皮炎、異型大皰性表皮松解癥等。是一種發(fā)生在嬰幼兒期的以口腔周圍及肢端結(jié)痂性皮炎,反復(fù)間歇性腹瀉,脫發(fā)甲溝炎等為特征的常染色體隱性遺傳性疾病。

1周歲以內(nèi)

無傳染性

常見癥狀:丘疹、 皰疹、 黏膜損害、口腔黏膜潰瘍脫發(fā)、舌炎、鼻癢、角膜炎
1.發(fā)病 多在1周歲以內(nèi),大多數(shù)在斷奶之后。多有家族史而與性別、人種與季節(jié)無關(guān)。

2.皮疹 出現(xiàn)各種皮疹。皮疹開始時為丘皰疹,迅速融合成大皰,內(nèi)含漿液,四周紅暈。有繼發(fā)感染皮疹形態(tài)呈膿皰樣。皰破裂后成為片狀糜爛,有紅色創(chuàng)面,苔蘚樣牛皮癬樣斑塊,棕褐色干燥鱗屑或結(jié)痂。此類皮疹成批出現(xiàn),綿延較久,消失后不留瘢痕。皮疹好發(fā)在皮膚黏膜連接區(qū),也可在四肢出現(xiàn)對稱性病變,尤以肢端為嚴(yán)重,常累及指、趾甲,使其變形、萎縮,甚至指(趾)甲缺失

3.黏膜炎癥 可見口腔炎、舌炎、鼻炎、瞼緣炎、結(jié)膜角膜炎外陰炎等。

4.頭發(fā)干枯脫落 形成部分禿發(fā)全禿,甚至涉及眉毛和睫毛。

5.腹瀉 絕大多數(shù)病例有不同程度的腹瀉,出現(xiàn)含泡沫或黏液的水樣便,認(rèn)為是由于繼發(fā)性乳糖不耐受性所致。

6.營養(yǎng)不良 多哭、多睡、生長發(fā)育停滯,是病程延長、時好時犯、病情越發(fā)加重所致。
主要依據(jù)臨床表現(xiàn),血鋅水平明顯降低,僅20~60μg/dl,及投以鋅制劑治療后療效明顯等診斷。

本征根據(jù)臨床表現(xiàn),結(jié)合發(fā)病年齡及家族史,診斷不難,實驗室檢查可協(xié)助診斷。但應(yīng)與廣泛性念珠菌感染,大皰性表皮松解癥,嚴(yán)重營養(yǎng)不良和連續(xù)性肢端皮炎伴念珠菌感染相鑒別。大皰性表皮松解癥除全身紅斑基礎(chǔ)上的大皰外,無其他表現(xiàn),與本征鑒別不難。

(一)治療
1.一般治療 包括適當(dāng)喂養(yǎng),補(bǔ)充蛋白質(zhì)和維生素,必要時輸血、輸液,注意皮膚清潔,控制繼發(fā)性感染等。

2.特殊治療 以及時、適量、長期口服鋅制劑。宜用硫酸鋅(zinc sulfate)、葡萄糖酸鋅(zinc gluconate)或醋酸鋅(zinc acetate)口服。適當(dāng)?shù)匿\劑量為嬰兒1~2mg/(kg·d),年長兒30~60mg/d.硫酸鋅每220mg內(nèi)含鋅45mg;醋酸鋅每13mg含鋅1mg.葡萄糖酸鋅每20g內(nèi)含鋅離子10mg.在配置口服制劑時按含量折算。一般治療2~7天后皮損開始減輕,其他癥狀也相繼好轉(zhuǎn),尤以神經(jīng)精神癥狀明顯改善,血生化亦見進(jìn)步。鋅治療應(yīng)持續(xù)較久,筆者主張用10周以上,否則癥狀可復(fù)發(fā)。鋅制劑口服無嚴(yán)重副作用,僅因胃黏膜受刺激,可感不適,惡心、嘔吐等,醋酸鋅副作用較少。常制成糖漿或混入果汁,以減少刺激性。

3.人乳治療 服藥有困難或營養(yǎng)情況差的嬰幼兒如能得到人乳,雖含鋅量不大,但療效明顯,似與吸收良好有關(guān)。

4.雙碘喹啉(碘喹啉) 以往用雙碘喹啉(碘喹啉)治療,小兒劑量10~15mg/(kg·d),3次/d.此藥有一定毒性,可引起眼底病變,目前已很少使用。

(二)預(yù)后
本病征如不及時治療可合并細(xì)菌或真菌感染,于1~3歲內(nèi)死亡,有鋅劑治療后,預(yù)后大為改觀,但需長期維持口服。

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