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家族性良性慢性天皰瘡

家族性良性慢性天皰瘡(familial benign chronic pemphigus)又名hailey-hailey氏病,為不規(guī)則常染色體顯性遺傳,70%病人有家族史。本病可能是天皰瘡的一種變型。

家族性良性慢性天皰瘡常始于青壯年,皺褶部位的皮膚機械性脆性增加,在紅斑或正常皮膚上發(fā)生成群的水皰,水皰松弛易破,露出顆粒狀增殖的糜爛面或結(jié)癡,損害有向周邊擴展傾向,由水皰和結(jié)痂組成匐行狀或環(huán)狀邊緣,中心愈合,留色素沉著,尼氏征多為陽性。家族性良性慢性天皰瘡有瘙癢或灼痛。好發(fā)于頸、腋下、腹股溝,其次為肘窩、肛周、乳房下和軀干。病程慢性,夏季加重,冬季減輕或緩解,愈合不留疤痕,復(fù)發(fā)多在原部位,黏膜損害罕見。周期性復(fù)發(fā)和完全緩解是本病的特征,緩解時間可達數(shù)月至數(shù)年;夏季和受累部位的繼發(fā)性感染常使病情加重。病變不隨時間的延長而改善,病程可長達40年以上。

家族性良性慢性天皰瘡的鑒別診斷:家族性良性慢性天皰瘡應(yīng)與尋常型天皰瘡、皰疹樣皮炎、毛囊角化病相鑒別。

家族性良性慢性天皰瘡的治療:避免外界刺激及感染,抗生素、氨苯砜、皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤均可選用。試用軟X線照射,病灶切除植皮有良效。

好評醫(yī)生-家族性良性慢性天皰瘡
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