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大血管錯位

大血管錯位(transposition of great arteries,tga)系胚胎發(fā)育過程中動脈干間隔及旋轉(zhuǎn)過程異常,造成升主動脈與肺動脈位置顛倒的復(fù)雜的先天性心臟畸形。臨床上分為完全型和矯正型兩種。完全型者,是指主動脈與肺動脈位置互換,主動脈起源于右心室,接受體循環(huán)的靜脈血;而肺動脈起自左心室,接受肺靜脈的動脈血,即氧。..

根據(jù)van praagh三分段法分類,完全型大血管錯位可分為:完全型大動脈右轉(zhuǎn)位d-tga(sdd)和完全型大動脈左轉(zhuǎn)位l-tga(ill);同樣,矯正型大動脈錯位也可分為:功能矯正型大動脈左轉(zhuǎn)位l—tga(sll)和功能矯正型大動脈右轉(zhuǎn)位d-tga(idd).一、完全型大血管錯位完全型tga位是常見的紫紺型先天性心臟病,占先天性心臟病的7%~9%,尸檢中占所有先天性心臟病的12%,系紫紺型先天性心臟病的第2位,男女約3:1,80%~90%的病例死于1歲以內(nèi)。本病的預(yù)后與病兒有無合并其他心內(nèi)畸形、兩循環(huán)血液混合是否充分、有無肺動脈狹窄有很大的關(guān)系。完全型大血管錯位的血液循環(huán)特點是:全身體靜脈→右心房→右心室→主動脈→體循環(huán)。肺靜脈→左心房,左心室→肺動脈→肺循環(huán)。如在這兩個并行的循環(huán)之間沒有分流,則患兒出生后無法生活。因此凡完全型tga見于臨床的,必然存在不同部位分流存在。此外可合并有其他心內(nèi)畸形。
二、矯正型大血管錯位矯正型大血管錯位(簡稱c-tga)是一種罕見的先天性心臟畸形,約占先天性心臟畸形的0.9%.其解剖特點是體靜脈的回心血液通過右心房經(jīng)二尖瓣經(jīng)解剖左心室到肺動脈,經(jīng)肺部氧合后的高含氧血回到左心房通過三尖瓣經(jīng)解剖右心室到主動脈,構(gòu)成解剖上的畸形,但生理上的矯正。此類病人如無其他心內(nèi)外畸形,生活可如常人。但大部分患者合并其它心內(nèi)畸形,最常見者如室間隔缺損單心室,其次為肺動脈瓣下或瓣膜狹窄,及左室(解剖右室)內(nèi)房室瓣關(guān)閉不全。robert報告25例手術(shù)治療病例,其中60%合并有室間隔缺損,40%有右室(解剖左室)流出道梗阻。1975年anderson分析200例c-tga中有室間隔缺損者達(dá)80%,伴右室(解剖左室)流出道梗阻者達(dá)57%.少數(shù)與右室雙出口合并存在。c-tga中傳導(dǎo)系統(tǒng)多呈異常,其房室結(jié)位于右心耳與房間隔交界處組織中,向前向下進(jìn)入室間隔肌質(zhì)部之前方,圍繞右室流出道前方1/4部位,相當(dāng)于時鐘12點~3點處經(jīng)過,然后分成左、右兩支c-tga中傳導(dǎo)束多位于室間隔缺損之前上緣,與一般室間隔缺損傳導(dǎo)束位于后下緣恰恰相反。由于上束傳導(dǎo)系統(tǒng)異常,故患者常有傳導(dǎo)阻滯,常見者為p—r間其延長。

好評醫(yī)生-大血管錯位
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