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春雨醫(yī)生

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凝血障礙

身體受傷后,會形成血凝塊來止血。血凝塊是血小板和血的液體成分即血漿聚集成團形成的血塊。萊頓第五因子(Factor V Leiden,F(xiàn)VL),是體內(nèi)發(fā)生的一種基因突變,使得凝血過程發(fā)生異常,這種疾病叫做萊頓第五因子易栓癥。
具體過程是這樣的:第五因子是一種幫助血液凝固的凝血因子,當(dāng)出血停止后,其他蛋白質(zhì)就會告訴凝血因子來分解血塊,使其消失。萊頓第五因子會導(dǎo)致血液呈高凝狀態(tài),使血栓更難分解。如果血栓不消失,可能會引發(fā)腿部靜脈血栓,也就是深靜脈血栓形成。血栓脫落進入血流的風(fēng)險也會增加,造成肺部動脈堵塞,也就是肺栓塞

部分攜帶萊頓第五因子的人可能并不知情。如果有任何跡象,第一個通常是身體某個部位出現(xiàn)血栓。血栓因所在的位置不同,可以非常輕微,也可能威脅生命。
血栓癥狀包括:

疼痛
發(fā)紅
腫脹
發(fā)熱

深靜脈血栓deep vein clot,DVT)常見于下肢,癥狀相似,但腫脹更嚴重。
血栓進入肺部引發(fā)肺栓塞,會損害肺部,可能威脅生命。癥狀包括:

胸痛或不適感,一般深呼吸或咳嗽會加重
咳血
呼吸困難
心率加快或心律失常
血壓極低、頭暈或昏厥

并發(fā)癥
萊頓第五因子還會增加其他問題和疾病的風(fēng)險。

深靜脈血栓形成:是指血液變稠并在靜脈中形成血栓,可能出現(xiàn)在身體的任何部位,但通常只出現(xiàn)在一條腿。特別是在坐長途飛機等需要幾個小時久坐的情況下發(fā)生。
妊娠問題:有萊頓第五因子的女性在妊娠中期或妊娠晚期流產(chǎn)的可能性是正常情況下的 2 ~ 3 倍??赡軙恢挂淮伟l(fā)生,還會增加懷孕期間高血壓(醫(yī)生可稱之為先兆子癇)或胎盤過早與子宮壁分離(也稱為胎盤早剝)的風(fēng)險。萊頓第五因子還會導(dǎo)致寶寶生長緩慢。
肺栓塞血栓脫離其原始部位,通過血流進入肺部,可能會阻礙心臟泵血和呼吸。

診斷1、仔細詢問病史2、進行凝血功能的檢查,和相關(guān)的正常值進行對比臨床分類分為遺傳性和獲得性兩大類。
1.遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏,多在嬰幼兒期即有出血癥狀,常有家族史。
2.獲得性凝血功能障礙較為常見,患者往往有多種凝血因子缺乏,多發(fā)生在成年,臨床上除出血外尚伴有原發(fā)病的癥狀及體征。

萊頓第五因子是一種基因問題,因此無法治愈。但如果患有這種疾病并出現(xiàn)血栓,醫(yī)生會使用抗凝藥物等治療血栓的藥物,其中最常見的兩種抗凝藥物為:

肝素:這種藥物見效很快,醫(yī)生可以將其注入靜脈(靜脈注射)或皮下(皮下注射)?;蛘咭部梢宰约鹤⑸洌撍帉υ袐D是安全的。


注意:肝素可能存在的風(fēng)險有出血過多和過敏反應(yīng)。目前沒有標準劑量,因此需要定期看醫(yī)生做血液檢查,從而找出適合的劑量,可能還需要隨時進行劑量調(diào)整。


華法林:該藥是口服片劑,也沒有標準劑量,因此與肝素一樣,服用華法林的同時需要經(jīng)??瘁t(yī)生進行檢查和調(diào)整。

注意:華法林可能導(dǎo)致出血,而且對孕婦來說不安全,尤其是對早期妊娠的孕婦。在開始服用華法林時要告訴醫(yī)生正在服用的其他任何藥物,華法林可能影響其他藥物和草藥的作用方式。


也可以服用不需要定期檢查和劑量調(diào)整的抗凝藥物,但這些藥物可能會更容易引起出血,包括:

阿哌沙班
達比加群
利伐沙班

如果只發(fā)生過一次 DVT 或 PE,可能不需要終身服用藥物,除非還有其他可能增加風(fēng)險的情況。

具體預(yù)防方法見日常。

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