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先天性無陰道

先天性無陰道主要指的是女性生殖系統(tǒng)在胚胎期的發(fā)育過程,受到機體內(nèi)外因素的影響,或者因基因突變、家族病史等,使副中腎管發(fā)育不全,或者雙側副中腎管尾端發(fā)育不良所導致的異常情況,染色體核型為 46 XX,血內(nèi)分泌檢查為正常女性水平。?

先天性無陰道的發(fā)病率為 1/4000 ~1/5000[1],發(fā)病率較低,在臨床上最為常見的是 MRKH 綜合征(先天性無子宮無陰道),大部分先天性無陰道患者的第二性征、智力、體格發(fā)育等正常,有正常性心理,常常是因為原發(fā)性閉經(jīng)或者性交困難而就診。
較為少見的病例為睪丸女性化雄激素不敏感綜合征)。很少數(shù)為真性兩性畸形性腺發(fā)育不全的患者。
先天性無陰道是由于胚胎發(fā)育時副中腎管尾端發(fā)育停滯,而沒有向下延伸所致,所以常合并子宮發(fā)育不全或者子宮未發(fā)育,但是卵巢一般發(fā)育正常。病因主要是受到內(nèi)外因素的影響,或者基因突變、家族病史等。
青春期前患者無明顯異常表現(xiàn),疾病常常被忽視,患者在青春期后伴隨子宮發(fā)育明顯異常,臨床上表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)、婚后性交障礙、子宮較小和/或畸形;如果沒有伴子宮發(fā)育明顯異常,青春期后就會出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛;外陰一般發(fā)育正常;可以伴卵巢發(fā)育不全或/和泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常[2]。
主要癥狀有原發(fā)性閉經(jīng)性交困難、周期性腹痛等,檢查見患者體格、第二性征以及外陰發(fā)育正常,但無陰道口,或者僅在前庭后部見一個淺凹,偶見短淺陰道盲端??砂橛忻谀虻腊l(fā)育異常,個別患者伴有脊椎異常。
先天性無子宮無陰道者建議 18 歲后進行治療[1]。非手術治療有頂壓法,即用陰道模具壓迫陰道凹陷,使其擴張并延伸到接近正常陰道的長度。手術治療為陰道成形術,如羊膜陰道成形術、腹膜法陰道成形術、乙狀結腸法陰道成形術等。
少見病例:睪丸女性化雄激素不敏感綜合征)及真性兩性畸形,或性腺發(fā)育不全者,除性腺等一系列發(fā)育異常外伴發(fā)先天性無陰道。
母親懷孕早期要避免使用含雄性激素的藥物、抗癌藥物、反應停等,懷孕早期增強體質(zhì)、避免感染病毒或者弓形體,可以預防此病發(fā)生。

女性

無傳染性

絕大多數(shù)先天性無陰道的患者,在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭黏膜,沒有陰道痕跡,也有部分患者在陰道前庭部有淺淺的凹陷,個別具有短于 3 厘米的盲端陰道,可以伴或不伴有其他畸形,約有 1/10 的患者可能有部分子宮體發(fā)育,且有功能性子宮內(nèi)膜,青春期后由于經(jīng)血潴留,出現(xiàn)周期性腹痛,無月經(jīng)或直至婚后因性交困難就診檢查而發(fā)現(xiàn)。
先天性無陰道有哪些癥狀?

青春期前無明顯異常表現(xiàn),常被忽視。
外陰一般發(fā)育正常。
伴或不伴子宮發(fā)育異常。如果子宮發(fā)育異常、青春期后表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng),子宮幼小或畸形;若子宮發(fā)育正常,就會出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大、性生活障礙。
可以伴有卵巢發(fā)育不全或/和泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常。伴卵巢發(fā)育不全者,第二性征發(fā)育不全,出現(xiàn)身材矮小,蹼頸(一種先天性的頸部畸形),肘外翻等畸形。

先天性無陰道可能有哪些并發(fā)癥?

子宮發(fā)育異常
卵巢發(fā)育不全。

1.體格檢查
青春期后無月經(jīng)來潮、有周期性腹痛者,應仔細進行體格檢查。
2.輔助檢查
(1)B超檢查。
(2)骨骼系統(tǒng)檢查。
(3)靜脈法腎盂造影。

根據(jù)臨床表現(xiàn)即可做出診斷。

治療主要是重建陰道。
如果是沒有子宮的無生育可能患者,最好在結婚前后選擇合適時期進行人工陰道成形術,主要解決性生活問題。
重建陰道

頂壓法:這是一種非手術療法,即用木質(zhì)或塑料陰道模具壓迫陰道凹陷,使其擴張并延伸到接近正常陰道的長度。適用于無子宮且陰道凹陷組織松弛的患者。這一方法需要治療時間長,形成的人工陰道短。如果組織彈性差,難以成功,現(xiàn)已基本廢棄,很少采用。
成形手術:這是一種手術療法,即在尿道膀胱與直腸之間分離,形成一個人工腔道,應用不同的方法尋找一個適當?shù)那谎▌?chuàng)面覆蓋物,重建陰道。方法多種,各有利弊。常見術式有:羊膜陰道成形術、盆腔腹膜陰道成形術、乙狀結腸代陰道術、皮瓣陰道成形術和外陰陰道成形術等多種方法。若有正常子宮,應設法使陰道與宮頸相通[3]。

手術方法雖多,但至今仍無非常理想的成形手術,主要根據(jù)患者外陰局部解剖及其他臨床具體情況進行抉擇。
疾病發(fā)展和轉歸
經(jīng)治療基本可以解決性生活的需求,大多可達到預期的治療結局。

母親在懷孕早期避免使用雄性激素、抗癌藥物、反應停等。
懷孕早期增強體質(zhì),避免感染病毒或弓形體。
一旦出現(xiàn)相關癥狀及時就診,術后定期復查。

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你好,可以手術,但沒有子宮即使做了也不能要孩子的可以有性生活什么工作?所有的手術都存在危險的 最少三個月吧不同的地方醫(yī)院收費標準是不一樣的。應該是幾千塊錢就夠的。對注意衛(wèi)生,嗯不客氣
馬倡芹 惠民縣人民醫(yī)院
2016-11-24

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