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先天性無子宮

什么是先天性無子宮?
先天性無子宮(congenital absence of uterus)是胎兒時期,某些因素影響了子宮的正常形成、分化所致的疾病。
先天性無子宮往往不是單獨存在的,可以是某些綜合征中的一個表現(xiàn)。最多見的是 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser(MRKH) 綜合征,以無陰道、子宮未發(fā)育而輸卵管、卵巢及全身發(fā)育正常為特征;較少見的還有睪丸女性化綜合征、雄激素不敏感綜合征真兩性畸形性腺發(fā)育不全。
先天性無子宮常見嗎?
先天性無子宮是女性生殖系統(tǒng)異常中比較常見的一種情況,國外報道其發(fā)生率約為 1/5 000~1/4 000。

先天性無子宮患者主要有哪些表現(xiàn)?
先天性無子宮患者一般無癥狀,常因青春期后無月經(jīng)、性交困難就診,經(jīng)醫(yī)生檢查才確診,女性第二性征(如乳房、陰毛等)發(fā)育正常。

診斷檢查:主要依靠原發(fā)性閉經(jīng)史?;颊叱R蛟l(fā)性閉經(jīng)而就診,其卵巢及第二性征發(fā)育正常,常合并無陰道。肛查時捫不到子宮,B超、ct及MRI亦不能探及子宮。

診斷先天性無子宮,一般需要做哪些檢查?
診斷先天性無子宮,進(jìn)行腹腔鏡和影像學(xué)檢查(超聲和磁共振等)即可,如果在盆腔內(nèi)看不到正常子宮的存在,即可診斷先天性無子宮。
因先天性無子宮常合并有其他系統(tǒng)畸形,需進(jìn)一步檢查,包括外周血染色體檢查、性激素檢查、全身超聲檢查、靜脈腎盂造影、脊柱 X 線平片、心臟超聲檢查等。
先天性無子宮的診斷標(biāo)準(zhǔn)有哪些?

從未有過月經(jīng)來潮,婚后不育,乳房、陰毛、腋毛、皮下脂肪等第二性征發(fā)育正常。

婦科雙合診檢查發(fā)現(xiàn)宮頸、宮體部分空虛,常合并先天性無陰道。

影像學(xué)檢查不見子宮輪廓及陰道,可見雙側(cè)卵巢,腹腔鏡檢查未見子宮。

先天性無子宮應(yīng)該去哪個科室就診?
婦科。
先天性無子宮應(yīng)該如何治療?

如果沒有不適癥狀,不影響正常生活,也不想生育,可不進(jìn)行治療。

如果伴有卵巢發(fā)育不全、雌激素水平低下或缺乏,可進(jìn)行激素補充治療。

如果想孕育下一代,以前先天性無子宮患者只能通過代孕或領(lǐng)養(yǎng)獲得孩子,近些年來,隨著科學(xué)技術(shù)的突飛猛進(jìn),子宮移植手術(shù)已在嘗試性階段,目前我國已經(jīng)有成功案例。

如果合并無陰道,無生育要求,想解決性生活問題,可考慮非手術(shù)治療和手術(shù)治療兩種方式:


Frank 間歇頂壓法:用圓棒間斷頂壓、擴(kuò)張,逐漸在正常的陰道位置形成一個空腔。該治療方法耗時長、失敗率較高,對患者自身條件也有一定的要求——外陰要發(fā)育良好,陰道前庭要有潛在的陷窩。

人工陰道成形術(shù):通過手術(shù)人工造出腔隙,使用創(chuàng)面覆蓋物重建陰道。使用的覆蓋物根據(jù)個體情況決定,可選擇皮膚外陰皮瓣、羊膜、腹膜、帶血管蒂的肌皮瓣等。

先天性無子宮可以預(yù)防嗎?
可以。


在備孕和懷孕期間應(yīng)注意避免那些可能導(dǎo)致胚胎發(fā)育畸形的不良因素,如致畸藥物、煙酒、毒品、有毒物質(zhì)、過量輻射等。

備孕前,在保健醫(yī)生指導(dǎo)下,完善疫苗接種。

孕期注意營養(yǎng)均衡,避免營養(yǎng)不良。

定期產(chǎn)檢。

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林香蓮 聊城市中心醫(yī)院
2015-11-15

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