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春雨醫(yī)生

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丹吉爾病

丹吉爾?。═D)又稱Tangier氏病、α脂蛋白血癥。是常染色體隱性遺傳病。由于α脂蛋白合成障礙,大量膽固醇酯蓄積于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)、腸黏膜和皮膚中。其特征為:扁桃體肥大,且有橘黃色帶紋。淋巴結(jié)、肝、脾也可腫大。有的合并周圍神經(jīng)炎。

無特定人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)扁桃體肥大伴橘黃色條紋。肝、脾、淋巴結(jié)也可腫大。部分患者合并周圍神經(jīng)炎。

血漿高密度脂蛋白膽固醇含量低于5mg/dl,甘油三酯正?;蛟龈?,乳糜微粒減少,載脂蛋白A1消失或嚴(yán)重降低。

根據(jù)臨床癥狀可以進(jìn)行初步診斷。典型的改變可通過組織化學(xué)鑒別。

無特殊療法,扁桃體肥大引起上呼吸道梗阻時(shí)可做摘除,其組織化驗(yàn)檢查可證明有脂類蓄積。

注意休息、勞逸結(jié)合,生活有序,保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度對預(yù)防疾病有很大的幫助。

糾正偏食,控制高熱量,高脂肪,高蛋白的飲食攝入是預(yù)防本病的關(guān)鍵。

好評醫(yī)生-丹吉爾病
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