原發(fā)性骨髓纖維化：發(fā)病率較低，約為0.6~1.3/10萬(wàn)人。多見(jiàn)于老年人，發(fā)病年齡中位數(shù)為60歲，也可見(jiàn)于嬰幼兒，男性和女性發(fā)病率無(wú)明顯差異。
繼發(fā)性骨髓纖維化：可由多種因素導(dǎo)致，但目前尚缺乏可靠的流行病學(xué)數(shù)據(jù)。

慢性原發(fā)性髓纖：起病緩慢，起初可無(wú)任何癥狀，后逐漸出現(xiàn)貧血表現(xiàn)、髓外造血表現(xiàn)及高代謝表現(xiàn)。
急性原發(fā)性髓纖：起病急驟，骨骼酸痛明顯，有貧血、出血、骨質(zhì)硬化表現(xiàn)，肝脾無(wú)顯著腫大。
繼發(fā)性髓纖：除有造血障礙、髓外造血及骨髓纖維化表現(xiàn)外，但還會(huì)伴有原發(fā)病的表現(xiàn)。

骨髓纖維化有哪些典型癥狀？

慢性原發(fā)性髓纖

貧血：主要表現(xiàn)為乏力、黏膜蒼白，食欲減退。
肝脾腫大：90%的病人存在不同程度的脾大，主要表現(xiàn)為腹脹、胃納減退、腹部牽引感。50%~70%患者存在不同程度肝大，可引起門脈高壓癥。
高代謝表現(xiàn)：包括低熱、多汗、體重減輕等。
部分患者存在骨骼疼痛表現(xiàn)。
晚期可出現(xiàn)嚴(yán)重貧血及出血癥狀。

急性原發(fā)性髓纖

也稱惡性型髓纖，起病兇險(xiǎn)，病程短促，死亡率較高。主要表現(xiàn)為骨關(guān)節(jié)酸痛，進(jìn)行性貧血、出血，骨質(zhì)硬化。

兒童型髓纖

發(fā)病急驟，貧血癥狀明顯，伴有發(fā)熱及輕度肝脾腫大，但紅細(xì)胞形態(tài)大多正常。

繼發(fā)性髓纖

可出現(xiàn)貧血、肝脾腫大、骨質(zhì)硬化等骨髓纖維化表現(xiàn)，同時(shí)還伴有原發(fā)病的表現(xiàn)。

骨髓纖維化可能有哪些伴隨癥狀？

聽(tīng)力減退：耳骨硬化引起。
關(guān)節(jié)紅腫疼痛、夜間尤甚：尿酸較高引起的痛風(fēng)。
腰腹絞痛、尿血：尿酸較高引起的腎結(jié)石。

實(shí)驗(yàn)室檢查

原發(fā)性髓纖

采用WHO（2016）診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括纖維化前和明顯纖維化兩個(gè)時(shí)期。

原發(fā)性髓纖目前尚缺乏能阻止疾病進(jìn)展的有效措施，主要通過(guò)減輕貧血，改善肝脾腫大及骨髓造血功能來(lái)緩解患者癥狀。繼發(fā)性髓纖主要通過(guò)控制原發(fā)病進(jìn)行治療。

骨髓纖維化急性期如何治療？

該病急性期病情兇險(xiǎn)，且無(wú)有效治療手段，主要通過(guò)支持治療、試驗(yàn)性治療和姑息治療緩解患者癥狀?？蓪?duì)部分患者進(jìn)行誘導(dǎo)化療，或待病情轉(zhuǎn)至慢性期時(shí)進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植。

骨髓纖維化有哪些一般治療措施？

嚴(yán)重貧血或癥狀多的貧血可輸注紅細(xì)胞，血小板低下患者可輸注血小板。需要注意的是依賴輸注紅細(xì)胞改善貧血患者應(yīng)配合貼螯合劑治療。

骨髓纖維化有哪些藥物治療？

由于個(gè)體差異大，用藥不存在絕對(duì)的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。

改善貧血

雄激素及蛋白同化激素：可促進(jìn)幼紅細(xì)胞分化成熟，同時(shí)改善骨髓造血功能。常用的有丙酸睪酮、司坦唑醇、達(dá)那唑、羥甲烯龍等。缺點(diǎn)在于起效較慢，需要3~4個(gè)月，且療效與骨髓殘余生成紅細(xì)胞的能力有關(guān)。
維生素B
6
：或可改善貧血。
重組人促紅細(xì)胞生成素（EPO）：適用于血清EPO水平較低者。
沙利度胺+潑尼松：有2度或以上外周神經(jīng)病的患者不宜應(yīng)用。

減輕脾腫大

對(duì)于貧血、身體虛弱人群應(yīng)注意加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。高蛋白、高維生素及補(bǔ)腎養(yǎng)血的食物對(duì)患者恢復(fù)有益，如核桃、紅棗、花生等。加強(qiáng)患者心理護(hù)理，家人及護(hù)理者應(yīng)多與患者溝通交流，及時(shí)掌握患者的心理狀態(tài)。患者本人應(yīng)保持豁達(dá)樂(lè)觀的情緒，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，以積極的心態(tài)對(duì)待疾病。防止脾臟破裂出血。脾臟較大患者應(yīng)避免劇烈活動(dòng)，防止受到撞擊，避免咳嗽、便秘、產(chǎn)氣過(guò)多導(dǎo)致的腹壓升高，如出現(xiàn)破臟破裂應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。

原發(fā)性骨髓纖維化由于病因尚未明確，較難采取措施預(yù)防。
長(zhǎng)期接觸放射線及苯、鉛等化學(xué)毒物的工作人員，應(yīng)做好防護(hù)措施，并定期檢查血常規(guī)。
具有慢粒、骨髓炎、骨結(jié)核等原發(fā)病患者應(yīng)積極治療原發(fā)病，防止疾病進(jìn)一步發(fā)展。