該病發(fā)病率為（1~10）/ 1000人。

出血傾向是本病的突出癥狀，患者自幼出現皮膚、黏膜出血，多為自發(fā)性出血或外傷出血，嚴重的患者可能會出現內臟出血，引起相應的癥狀。

血管性血友病有哪些典型癥狀？

血管性血友病的典型癥狀為出血，可有以下不同的出血表現：

表現為皮膚、黏膜出血，呈現為皮膚有瘀點瘀斑，容易流鼻血和牙齦出血。
女性青春期患者可能會出現月經增多，分娩后可能會出現大出血。
重者可發(fā)生內臟出血，可能會出現小便帶血呈粉紅色洗肉水樣，或大便帶血呈黑色，少部分患者可能會自發(fā)性關節(jié)、肌肉出血，出現血腫。
患者在遭遇外傷、手術后，可能會大量出血。

血管性血友病可能有哪些伴隨癥狀？

如果患者出現了血腫，并壓迫到周圍組織，可能會有不同的伴隨癥狀。

如血腫壓迫周圍神經，可致局部疼痛、麻木及肌肉萎縮。
壓迫血管可致相應供血部位缺血性壞死或淤血、水腫。
壓迫口腔底部、咽后壁、喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息。

體格檢查

常會全身查體明確有無出血點及瘀斑，觸診有無軟組織及肌肉內血腫，有無疼痛、麻木等感覺異常，查四肢關節(jié)活動度及有無畸形腫脹等。

實驗室檢查

由于血管性血友病為遺傳性疾病，一般醫(yī)生接診后會根據患者的家族史、病史，結合患者有自發(fā)性出血或外傷、手術后出血增多等臨床表現初步懷疑該病，通過一系列相關檢查如血常規(guī)、凝血功能進行篩查，如有異常會進行血管性血友病診斷試驗，并進行血管性血友病分型診斷試驗，以明確診斷進行分型并排除其他出血相關性疾病。

癥狀較輕患者無需特殊治療，癥狀嚴重的患者可能需要輸血以補充血管性血友病因子，并使用藥物止血。

血管性血友病急性期如何治療？

對于出血嚴重的患者，或需要做手術的患者、手術后的患者，可以輸注血源性含血管性血友病因子的凝血因子Ⅷ濃縮制劑，條件限制時可以使用冷沉淀物或新鮮血漿輸注。

血管性血友病有哪些藥物治療？

由于個體差異大，用藥不存在絕對的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應在醫(yī)生指導下充分結合個人情況選擇最合適的藥物。

去氨加壓素

可通過刺激血管內皮細胞提升血漿血管性血友病因子水平，加速凝血過程。

血管性血友病病人及其家屬都應接受有關疾病知識的教育，如有突發(fā)情況及時送醫(yī)就診。加強口腔護理，預防齲齒，定期進行口腔檢查。

該病目前尚無有效預防手段，建立遺傳咨詢，嚴格婚前檢查、產前診斷是減少血管性血友病發(fā)生的重要方法。