發(fā)病率：該疾病及其罕見，目前尚無大規(guī)模的流行病學(xué)數(shù)據(jù)，其發(fā)病率至今尚不明確。
患病率：有文獻(xiàn)報(bào)道其患病率約為十萬分之1.38。
好發(fā)人群：好發(fā)于50~60歲的人群，男女比例約為2~3:1。

常見癥狀為腰痛、腹痛、下肢水腫等。

特發(fā)性腹膜后纖維化有哪些典型癥狀？

該疾病起病隱匿，早期可能僅表現(xiàn)為腰痛、腹痛、腹瀉、便秘等非特異性癥狀，如病變影響周圍臟器，則可能導(dǎo)致下肢水腫、少尿等癥狀。

特發(fā)性腹膜后纖維化可能有哪些伴隨癥狀？

可伴有食欲減退、消瘦、乏力、貧血等全身癥狀。

實(shí)驗(yàn)室檢查

該疾病無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)，血清中的IgG4水平升高對于診斷價(jià)值有限。急性期患者常有血沉（ESR）及C反應(yīng)蛋白（CRP）指標(biāo)升高。同時(shí)需檢查患者是否合并有貧血及腎功能不全。血液檢查對于腫瘤性病變及感染性疾病的鑒別有著重要價(jià)值。

影像學(xué)檢查

腹部增強(qiáng)CT對于腹膜后纖維化的診斷具有重要價(jià)值，主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈旁的不規(guī)則軟組織影，病變范圍可由腎動(dòng)脈水平一直延伸至單側(cè)或雙側(cè)髂動(dòng)脈，病變沿腹膜后生長，通常包裹下腔靜脈甚至輸尿管。

病變的強(qiáng)化程度也有助于判斷其病情活動(dòng)程度。對于合并有嚴(yán)重腎功能不全的患者，由于無法耐受造影劑，也可通過腹部的MRI或平掃CT來協(xié)助診斷，評價(jià)病變范圍。此外腹部CT或腹部B超也可用于評估輸尿管受壓及腎積水程度。

病理活檢

腹膜后纖維化的主要病理特點(diǎn)為慢性炎性組織沉積，其中包含有淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、漿細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞等。部分患者的漿細(xì)胞表現(xiàn)為IgG4陽性。由于腹膜后纖維化缺乏典型的病理學(xué)特征，因而病理診斷的主要價(jià)值在于排除其他可疑的腹膜后惡性占位性病變。

腹部增強(qiáng)CT對該疾病的診斷有著重要價(jià)值，必要時(shí)可行病理穿刺活檢排除惡性病變可能。對于影像學(xué)高度懷疑腹膜后纖維化，且無其他任何罹患腫瘤疾病證據(jù)的患者，可給予診斷性治療，并密切隨訪觀察治療過程中病變的大小變化。

以激素治療為主，并聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑為該疾病治療的主要方案。如患者已經(jīng)出現(xiàn)輸尿管梗阻癥狀，則需要外科手術(shù)干預(yù)，積極保護(hù)腎臟功能。

特發(fā)性腹膜后纖維化急性期如何治療？

解除梗阻和針對腎功能不全的支持性治療。

特發(fā)性腹膜后纖維化有哪些一般治療措施？

注意休息，健康飲食，避免過度勞累。此外還應(yīng)積極戒煙，避免石棉接觸。

特發(fā)性腹膜后纖維化有哪些藥物治療？

由于個(gè)體差異大，用藥不存在絕對的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。

糖皮質(zhì)激素為該疾病治療的主要用藥，治療效果明顯，多數(shù)患者治療后腫塊明顯縮小或消失。待病情穩(wěn)定后劑量逐漸減小至最低有效維持量，維持用藥3年以上。

對于復(fù)發(fā)或激素治療效果欠佳的患者，聯(lián)合使用一種免疫抑制劑可協(xié)助控制病情，已有文獻(xiàn)報(bào)道甲氨蝶呤、他莫昔芬、嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺等多種免疫抑制劑對腹膜后纖維化治療有效。但由于缺乏大樣本的隨機(jī)對照研究，目前尚無首選治療藥物。此外，利妥昔單抗、妥珠單抗等生物制劑亦有成功治療該疾病的報(bào)道。

特發(fā)性腹膜后纖維化有哪些手術(shù)治療？

當(dāng)患者存在嚴(yán)重的泌尿系梗阻時(shí)，需通過放置輸尿管支架，解除梗阻，保護(hù)腎臟功能。如梗阻嚴(yán)重，輸尿管支架放置困難，則應(yīng)考慮行雙腎造瘺術(shù)。如梗阻難以解除，或纖維化嚴(yán)重、病變較大的患者，可行手術(shù)治療。手術(shù)應(yīng)盡可能的切除纖維化病變組織，將雙側(cè)輸尿管松解并放置腹腔內(nèi)。

特發(fā)性腹膜后纖維化如何進(jìn)行中醫(yī)治療？

可遵循個(gè)體化原則，辨證施治、補(bǔ)腎補(bǔ)血，緩解患者癥狀。

注意休息，健康飲食，避免過度勞累。

戒煙，避免接觸石棉等刺激性物質(zhì)。如已經(jīng)確診腹膜后纖維化，則應(yīng)積極治療，定期復(fù)查，避免疾病控制不佳造成輸尿管梗阻乃至腎功能不全。