主動脈縮窄是較常見的先天性心血管疾病，國外文獻報道發(fā)病率約占先天性心臟病總數的7%~14%，我國相對少見，發(fā)病率占先天性心臟病總數的0.52%~1.6%。男性較為常見，與女性發(fā)病率的比例為5：1，尤其在1歲以內出現(xiàn)癥狀的嬰兒中，主動脈縮窄發(fā)病比例更高。

主動脈縮窄患者的臨床表現(xiàn)多樣，主要與縮窄部位、嚴重程度、有無合并畸形以及就診時患者的年齡等因素有關。一般在縮窄程度較輕的病例中，可無明顯癥狀，常于體格檢查時才被發(fā)現(xiàn)，縮窄較重者，可出現(xiàn)典型頭痛、頭暈、耳鳴、眼花等高血壓癥狀，下肢動脈搏動弱。

主動脈縮窄有哪些典型癥狀？

主動脈縮窄癥狀的輕重、出現(xiàn)早晚與縮窄程度、是否合并心血管畸形有關。

縮窄較輕者，不合并其他心血管畸形，多無明顯癥狀，常在體檢時發(fā)現(xiàn)上肢高血壓。
縮窄較重者，出現(xiàn)頭痛、頭暈、耳鳴、眼花、氣促、心悸、面部潮紅等高血壓癥狀，并有下肢酸痛、乏力、易麻木、發(fā)冷或間歇性跛行等缺血癥狀。嚴重主動脈縮窄合并心臟畸形者，癥狀出現(xiàn)早，嬰幼兒期即有充血性心力衰竭、喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩等表現(xiàn)。

主動脈縮窄患者需要先進行體格檢查，初步查探身體狀況，然后可進一步進行影像學檢查、心電圖明確診斷，其中超聲心動圖和主動脈增強CT是最常用的檢查方法。

體格檢查

通過測量血壓，摸橈動脈、頸動脈、股動脈和足背動脈，來判斷患者的上下肢血壓是否存在較大差別。一般可發(fā)現(xiàn)上肢血壓明顯高于下肢，橈動脈、頸動脈搏動增強，股動脈、足背動脈搏動弱甚至不能捫及。還可聽診患者的胸部、背部，一般可在胸骨左緣第2~3肋間和背部肩胛區(qū)聞及噴射性、收縮期雜音，合并心臟畸形者在心前區(qū)聞及相應雜音。

影像學檢查

超聲心動圖：診斷敏感性高，可顯示主動脈弓，判斷縮窄的長度和部位，并發(fā)現(xiàn)心內合并畸形。檢查可見左心內徑增大，左心室壁肥厚；胸骨上窩主動脈長軸可見縮窄環(huán)所在部位及其上下擴張。超聲多普勒可測定縮窄上下血流壓力階差。
X線檢查：可見左室增大、升主動脈增寬，縮窄上下血管擴張而使主動脈弓呈3字征。后肋下緣近心端可見肋間動脈壓迫侵蝕所形成的“切跡"改變，是側支循環(huán)形成的間接征象。如果切跡位于較低肋骨，則提示縮窄位置較低。主動脈增強CT可清晰顯示縮窄的部位、形態(tài)、程度和范圍，顯示狹窄前后主動脈及頭臂血管管腔及管壁，側枝血管形成情況，是手術策略制定的重要參考。
磁共振檢查：主動脈縮窄的患者行核磁共振檢查，可顯示縮窄段以及縮窄的部位、形態(tài)、程度和范圍；顯示狹窄前后主動脈及頭臂血管的改變，以及側支循環(huán)情況；測量狹窄段的內徑以及長度；清楚地顯示心血管管腔及管壁的情況。另外，心臟房室區(qū)的磁共振掃描有助于判斷有無畸形。
心導管檢查：右心導管檢查主要探查心內有無畸形和動脈導管未閉。左心導管檢查可測量跨縮窄段的壓力差。
主動脈造影：目的是明確診斷，造影主要觀察縮窄段的范圍、部位、程度和側支循環(huán)情況；縮窄段與動脈導管的位置關系；有無主動脈弓和主動脈瓣的發(fā)育畸形。
數字減影心血管造影（DSA）：數字減影心血管造影檢查可清楚顯示主動脈弓縮窄部的解剖特點，并可取得與主動脈造影同樣的效果，是介入手術中常用的檢查。

心電圖檢查

心電圖檢查的目的是初步評估患者的心臟電傳導功能，觀察患者有無心臟肥大、心肌勞損等病變，有助于病情評估。檢查結果常顯示左心室肥大和心肌肥厚。在嬰兒時期，特別是出生6個月內的嬰兒，心電圖的特征是右心室肥大，并且簡單的左心室肥大很少見。

主動脈縮窄一般通過典型的上下肢血壓的顯著差別，胸部雜音可初步診斷，最后結合超聲心動圖及主動脈增強CT結果可基本確診。

典型癥狀：出現(xiàn)頭痛、頭暈、耳鳴、眼花、氣促、心悸、面部潮紅等高血壓癥狀，并有下肢酸痛、乏力、易麻木、發(fā)冷或間歇性跛行等缺血癥狀。嬰幼兒可出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸困難、喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩。
上肢血壓高于下肢：在肩胛間區(qū)、腋部、胸骨旁和中上腹可見側支循環(huán)動脈曲張，搏動明顯，可伴有震顫。
胸部雜音：胸骨左緣第2~3肋間和背部肩胛區(qū)可聞及噴射性、收縮期雜音，合并心臟畸形者在心前區(qū)聞及相應雜音。
超聲心動圖檢查結果：胸骨上窩探查可發(fā)現(xiàn)縮窄部位。連續(xù)波多普勒超聲可測量縮窄段前后的壓力階差。主動脈增強CT提示主動脈弓降部局限性管腔狹窄，CT三維重建圖像可清晰顯示縮窄的部位以及與左鎖骨下動脈開口、動脈導管未閉開闊的位置關系。

主動脈縮窄的治療目的是消除縮窄段管腔，重建主動脈正常血流通道，使血壓和循環(huán)功能恢復正常，手術治療是目前改善自然預后的最佳方法，包括外科開胸手術和介入手術兩種。外科開胸手術包括縮窄段切除加寬吻合手術和縮窄近遠端人工血管搭橋手術兩類；對于條件合適的成人（或體重>35kg的青少年）患者，介入經導管主動脈覆膜支架植入術也可以達到一次性根治的效果。

主動脈縮窄急性期如何治療？

主動脈縮窄一般情況下不會出現(xiàn)危急情況，無特殊急性期治療。但有部分嬰幼兒可能會出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸困難等嚴重表現(xiàn)，此時需進行呼吸支持，給予面罩吸氧、氣管插管治療。

主動脈縮窄有哪些藥物治療？

由于個體差異大，用藥不存在絕對的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應在醫(yī)生指導下充分結合個人情況選擇最合適的藥物。

手術治療是主動脈縮窄的首選，但在手術前需進行降壓或其他改善心功能藥物輔助治療，以穩(wěn)定病情，為手術的順利創(chuàng)造條件。

降壓藥：應用抗高血壓藥物控制縮窄近側血壓，避免血壓升高對其他臟器產生危害。常用降壓藥有利尿劑，如螺內酯、呋塞米；腎素-血管緊張素受體抑制劑，如卡托普利、氯沙坦；鈣拮抗劑，如硝苯地平、左旋氨氯地平；血管擴張劑，如硝普鈉等。
前列腺素E1：嬰幼兒患者靜脈滴注可延緩動脈導管的關閉或促進動脈導管的再通，可改善肢體供血及縮窄遠側器官，緩解臨床癥狀，減緩肺血流過快，可使病情得到很好的控制和改善。
其他藥物：應用多巴胺、洋地黃類藥物來防止心衰；應用利尿劑和堿性藥物來緩解酸中毒。

主動脈縮窄有哪些手術治療？

主動脈縮窄一經確診，均應盡早優(yōu)先考慮手術治療，常用的手術治療方法有縮窄段切除及端端吻合術、左鎖骨下動脈蒂片成形術、補片成形術、縮窄段切除及人工血管移植術、人工血管旁路移植術，需根據患者病情需要選擇合適的手術治療。

手術適應癥

上、下肢動脈收縮壓差>50mmHg、縮窄處管徑小于縮窄近段主動脈正常段內徑50%，單純主動脈縮窄者，若上肢動脈收縮壓大于150mmHg，即具備手術指征。
嬰幼兒期反復肺部感染、心力衰竭或合并其他心臟畸形（如主動脈弓發(fā)育不良、動脈導管未閉、室間隔缺損），應盡早手術和一期矯治。
無癥狀單純主動脈縮窄者，目前認為4~6歲擇期手術為宜。年齡過小者易發(fā)生術后遠期再狹窄，年齡過大者主動脈分支易出現(xiàn)血管硬化等繼發(fā)改變。

手術方式

縮窄段切除及端端吻合術：適用于縮窄段局限，縮窄段切除后，充分游離的主動脈上下段端可以輕松進行對端吻合的患者。
左鎖骨下動脈蒂片成形術：適用于左鎖骨下動脈較粗、縮窄段較長的嬰幼兒。其優(yōu)點是采用自體血管，有潛在生長能力，術后再狹窄發(fā)生率低。
補片成形術：適用于縮窄段較長、端端吻合困難者，主要缺點是易致動脈瘤形成。
縮窄段切除及人工血管移植術：適用于縮窄段較長的患者。因管道不能生長，該方法在兒童期較少用。
人工血管旁路移植術：此種手術方式適用于縮窄部位不易顯露、切除有困難以及再縮窄需再次手術者。

介入治療

對于導管后型單純局限性縮窄的成人患者（或體重大于35kg青少年患者），如果解剖條件合適，可進行介入治療，主要方法是經導管覆膜支架植入術，可達到和外科開胸手術一樣的根治效果，具有創(chuàng)傷小、恢復快的優(yōu)點。

球囊擴張血管成形術：經皮穿刺置入球囊擴張導管，擴大縮窄主動脈管腔，可為高?；颊咛峁┻^渡治療，由于遠期會發(fā)生再狹窄，一般作為姑息方法用在外科手術矯正前穩(wěn)定病情。
經導管覆膜支架植入術：支架的支撐作用可以防止擴張后管壁的彈性回縮，降低再狹窄發(fā)生率，同時覆膜支架可避免支架球囊擴張后引發(fā)的管壁撕裂出血，亦可減少動脈瘤的發(fā)生，適用于成人及年長兒。

主動脈縮窄患者多需要進行手術治療，因此，做好術后護理對病情的恢復有重要作用，如合理飲食、適當運動、保持心情愉悅等，還要注意觀察病情，遵醫(yī)囑用藥，并遵醫(yī)囑定期復查。

主動脈縮窄是一種先天性疾病，且病因尚不明確，暫無有效的預防措施。